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自身免疫性甲状腺炎相关的激素反应性脑病一例

归档日期:06-22       文本归类:指令相关性      文章编辑:爱尚语录

  患者女性,30岁,因“进行性认知功能下降1周”于2011年2月28日入院。

  患者于2月21日无明显诱因下出现呕吐,2 d后逐渐出现反应变慢,5 d后无言语表达,不能认识亲属。起病过程中无发热、头痛、抽搐及肢体震颤。起病前患者否认有煤气中毒史。外院查头颅MRI提示半卵网区少许脱髓鞘病灶。脑电图示广泛8波,节律明显变慢。

  体检:患者处于睁眼状念.对语言指令无反应,视觉逃避反射存在,呈“缄默”表现;简易精神状态检查(MMSE)不能完成;双侧瞳孔3 mm,等大等圆,对光敏感。双侧角膜反射和头眼反射存在,双侧鼻唇沟对称;疼痛刺激有强烈痛苦反应和定位准确的肢体逃避动作,肌力检查不合作,四肢腱反射对称(++),双侧病理征未引出,克氏征阴性。

  入院后检查及治疗:入院后查血常规、肝肾功能、电解质、血糖、血氨、风湿免疫指标、梅毒抗体均正常。脑电图示双侧基本电活动为2~3 Hz节律,少许阵发性高幅尖波活动,左右基本对称。腰穿压力160 mm H2O(1 mm H20=0.0098 kPa),常规生化正常,寡克隆区带正常。血、脑脊液病毒抗体及DNA检测未见异常。复查头颅MRI显示病灶明显进展,双侧半卵圆中心多发片状异常信号,增强后无强化(图1),提示脱髓鞘改变,临床拟诊为ADEM。随后甲状腺功能检查发现:促甲状腺激素7.43 mIU/L(正常值0.35~5.50 mlU/L)、甲状腺过氧化物酶抗体(TPO)1300 U/L(正常值60 U/L)、甲状腺球蛋白抗体102.2 U/ml(正常值60 U/mI),三碘甲状腺原氨酸、四碘甲状腺原氨酸正常。B超提示甲状腺弥漫性病变。

  患者诊断修正为自身免疫性甲状腺炎相关的激素反应性脑病(steroid-responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis,HE)。予大剂量糖皮质激素(甲泼尼龙500 mg/d)冲击后快速减量,治疗后第5天能遵嘱闭眼、伸舌,第10天前后能唤出自己及家人的名字并进行简单计算,能独立完成日常生活。第13天复查头颅MRI提示变化不明显.复查TPO仍1300 U/L。第15天改为口服泼尼松60 mg/d,出院前MMSE评分为24分,脑电图提示完全正常。

  出院1个月后随访头颅MRI示病灶消散并呈融合趋势,但脑组织有萎缩,复查TPO为506 U/L,复查腰穿和脑电图正常,MMSE评分为29分。

  ADEM是原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘病,目前相对公认的临床诊断要点和影像学特点如下:

  ③影像学特点为脑和脊髓多发的、大片状脱髓鞘病灶(直径1~2 cm),白质受累为主,灰质亦可累及,病灶多有强化;

  ④脑脊液蛋白和细胞数常升高,淋巴细胞数多50个,寡克隆区带常阴性。Schwarz等认为ADEM病程趋于单相,临床诊断前须排除其他疾病继发的脱髓鞘病变。

  本例患者无明显前驱感染和接种史,临床上仅表现为认知功能下降,无局灶性神经系统症状,与常见的ADEM临床表现不符。此外脑脊液生化常规完全正常,影像学上无明显较大病灶,病灶不强化,幕下无病灶,也不支持ADEM诊断。由于患者存在桥本甲状腺炎,诊断为HE更为合理。

  自身免疫性甲状腺炎相关的激素反应性脑病(HE)患者通常甲状腺功能正常或只有轻度甲状腺功能减退,甲状腺抗体(尤其是TPO)异常升高为其血清学特点。

  (3)脑脊液排除各种病原体感染。如患者对激素反应良好则更支持此诊断。患者脑病症状可呈急性或隐匿性起病,常伴有癫痫。

  Ferracci和Camevale对121例桥本脑病的研究表明,最常见的症状为癫痫(52%)、意识混乱(43%)、肌阵挛(37%)、认知功能受损(36%)、波动性意识障碍(36%),这些症状常组合存在,亦可单独存在。亦有以延髓麻痹为首发症状的报道。

  患者脑电图常提示为慢波背景,可星弥漫或局限性,常伴有高幅尖波,但痫样放电少见,个别患者甚至出现与CJD类似的三相波,脑电图表现常与患者临床症状的改善相平行。HE无特异的影像学改变,有文献报道约50%的患者头颅MRI无异常表现,脑萎缩较为常见,部分患者仅有散在的小点状脱髓鞘病灶,但近年来有多篇文献报道患者可表现为白质脱髓鞘样病灶,好发于基底节深部靠近侧脑室前脚,颞叶白质也是较常累及的部位,此外也可呈广泛多发的脱髓鞘改变归,与本例患者类似。

  本病的主要治疗药物是糖皮质激素,与ADEM相似,但存在甲状腺功能减退者可合并应用甲状腺激素替代治疗。Ferracci和Carnevale的病例中约50%的患者经激素治疗后病情有改善,但约40%的患者症状有缓解复发。可见HE可表现为单相病程,也可表现为缓解复发病程。

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